Esta enfermedad ha sido descrita como una curvatura progresiva idiopática del radio distal, que da lugar a una subluxación anterior característica de la mano respecto a la articulación radio-cubital distal.
La deformidad que caracteriza a la enfermedad es producto de un cierre parcial de la porción cubital y palmar de la fisis distal del radio.
La lesión principal en la zona cubital de la fisis distal del radio produce un retardo de su crecimiento de forma asimétrica, sobre todo en la fase final de la infancia, que conduce a la deformidad.
En esa época, las fuerzas de compresión que actúan sobre la muñeca pueden condicionar un cierre prematuro asimétrico de dicha fisis en pacientes en crecimiento.
La etiología de la enfermedad permanece incierta, pero todas sus hipotéticas causas producen un trastorno del crecimiento local en la zona palmar y cubital del cartílago de crecimiento distal del radio. Son muchos los factores posiblemente implicados en la génesis de la enfermedad: nutrición de los pacientes, insuficiencia vascular que afecta al pedículo vascular interóseo de la fisis radial distal, alteraciones musculares, bandas fibrosas que comprimen la zona distal del radio, factores de origen neurológico, causas de naturaleza traumática o infecciosa, diferentes síndromes y enfermedades (Acondroplasia, exostosis múltiple, enfermedad de Ollier, síndrome de Turner, discondrosteosis, etc.).
El trastorno es relativamente infrecuente y ocurre en menos del 2 % de la población general.
Para su tratamiento se han ensayado diferentes técnicas que proporcionan unos resultados más o menos aceptables.