Los tumores óseos primitivos son aquellos que se originan en el hueso y aunque poseen una baja incidencia con respecto a otros procesos malignos, debemos conocer sus manifestaciones clínicas, localizaciones más frecuentes, variedad histológica y otras especificaciones para poder establecer un diagnóstico temprano.

Los más comunes en el niño son el osteosarcoma y el sarcoma de Ewing (5 % del total), en ese orden; aparecen generalmente en la segunda década de la vida, son excepcionales antes de los 5 años de edad y se plantea que suelen afectar más a los varones.

Las principales manifestaciones clínicas están dadas por dolor óseo profundo y persistente, seguido de tumefacción o limitación de la movilidad de una extremidad u otra parte del esqueleto. En ocasiones constituye un hallazgo fortuito en exámenes radiográficos o se detecta al producirse una fractura secundaria.

El Osteosarcoma o Sarcoma osteogénico es el tumor óseo maligno más frecuente en la infancia y adolescencia. La edad: primera y segunda década. La localización primaria habitual es: metáfisis de huesos largos, el fémur es el hueso más afectado (40% a 50% de los casos) seguido de tibia (20%) y del húmero (10% a 15%).  Presentación: dolor y tumefacción local; también: limitación de la motilidad, derrame articular, calor  Rx: destrucción esclerótica, patrón en sol naciente. Tratamiento:  quimioterapia, cirugía ablativa del tumor primario. Pronostico sin metástasis: 70% de curación  con metástasis: -20 %

El Sarcoma de Ewing  es la segunda causa de tumores primarios óseos en la infancia  El hueso más frecuentemente afectado es el fémur, seguido por la pelvis.  Edad: primera y segunda décadas de la vida.  Tiene la imagen de la osteomielitis.  Es diafisario y presenta leucocitosis, fiebre alta, eritrosedimentación acelerada.  Da lesión ósea pequeña con importante compromiso de partes blandas. Rx: litica, reacción multilaminar del periostio en “catafilas de cebolla”  Sobrevida: 70% a los 5 años.  Pronostico sin metástasis: 60 % curación.

El diagnóstico de una lesión ósea debe basarse en la exploración clínica, las imágenes radiográficas y los estudios anatomopatológicos, complementados, si fuese necesario, con análisis bioquímicos y hematológicos. El tratamiento ha de sustentarse en un diagnóstico certero y ser lo suficientemente rápido y enérgico como para tratar de obtener la curación definitiva; (cirugía, radioterapia y quimioterapia) siempre que ello sea posible, y se han informado incluso buenos resultados con conductas quirúrgicas menos «agresivas» que la amputación (por ejemplo, resección local) en tumores como los osteosarcomas, siempre que se combinen radiaciones y poli quimioterapia en altas dosis (como la administración de metrotexate).